نوروفيبروماتوز نوع یک، تا هشت سالگي کاملا خود را نشان می دهد و سه معيار تشخيص آن از نظر پوستي: لکه های کافه-لاته ، کک و مک و نوروفيبروم است.
هدف از مطالعه ما تعیین الگوی تحول تظاهرات پوستی در دوران بزرگسالی بود.
روش کار: داده های فنوتیپی بیماران مراجعه کننده به مرکز ما بین مارس 2003 و دسامبر 2009 مورد بررسی قرار گرفت.
بیماران در گروههای سنی 10 ساله طبقه بندی شدند.
با توجه به مشخصات بالینی، تعداد لکه ها و تعداد نوروفیبرومای جلدی و زیر جلدی با توجه به سن مقایسه شد.
یافته‌ها:
728 نفر ، 404 زن و 324 مرد
میانگین سنی 32 سال، محدوده سنی 80-6 سال
489 بیمار بالای 20 سال (67 درصد) بودند. تعداد لکه ها (کوچک یا بزرگ) با افزایش سن به طور قابل توجهی کاهش یافت در حالی که تعداد نوروفیبرومای جلدی و پوستی به شدت افزایش یافت.
نتیجه گیری: کاهش لکه های کافه لاته با افزایش سن قبلاً گزارش نشده است در حالی که افزایش تعداد نوروفیبروما به خوبی در دوران بلوغ و بارداری و با افزایش سن توصیف شده است.
Evolving Pattern with Age of Cutaneous Signs in Neurofibromatosis Type 1: A Cross-Sectional Study of 728 Patients
https://doi.org/10.1159/000327379
بسم الله الرحمن الرحیم. یا من اسمه دوا و ذکره شفاء.