مقاله 2024

ایمنی و اثربخشی سلومتینیب در کودکان و بزرگسالان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 1 و نوروفیبروم پلکسی فرم

کیم، هایری؛ یون، هی مانگ؛ کیم، یون کی؛ را، یانگ شین؛ کیم، هیو وون؛ و همکاران
نوروآنکولوژی

ما در ایران کار پژوهشی با عنوان تجارب بیماران از بار بیماری (فشار تحمیل شده از سوی ببیماری) نوروفیبروماتوز: یک مطالعه کیفی کار کردیم و منشتر شد نویسندگان در کار تحقیقی خود در باره اثرسلومتنیب به کار ما در ایران ارجاع دادند.

مقاله حاصل از کار رساله دکترای سمیرا فوجی به راهنمایی اساتید دکتر لیلا جویباری، دکتر عیسی محمدی، اکرم ثناگو بوده است.

سلومتینیب

30 بیمار کودک و 95 بیمار بزرگسال که توده پلکسی فرم غیرقابل جراحی، علامت‌دار، یا بالقوه بیمارگونه و قابل اندازه‌گیری بیش از سه سانتیمتر داشتند

سلومتینیب در دوزهای 20 یا 25 میلی گرم بر متر مربع یا 50 میلی گرم در هر 12 ساعت به مدت 2 سال تجویز شد. پارامترهای فارماکوکینتیک، حجم توده پلکسی فرم، رشد، وضعیت عصبی-شناختی، خال‌های caf-au-lait، و کیفیت زندگی بررسی شدند.

سلومتینیب، یک داروی خاص، در کودکان و بزرگسالان مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک موثر در کاهش اندازه توده‌های غیرعادی در بدن (نوروفیبروم پلکسی فرم) است. این دارو همچنین در بهبود عملکردهای عصبی و شناختی، کاهش میزان خال‌های زبر رنگ قهوه‌ای در پوست، و بهبود کیفیت زندگی بیماران موثر است. عوارض جانبی این دارو معمولاً کم اهمیت بوده و قابل مدیریت است. این پیشرفت مهمی برای درمان بیماران است.

نتیجه‌گیری:
سلومتینیب در اکثر بیماران NF1 از کودکان و بزرگسالان باعث کاهش حجم پلکسی فرم می‌شود و در سایر نشانگان غیر بدخیم نیز موثر است.

88 بیمار از 89 بیمار کاهش حجم در توده پلکسی فرم را نشان دادند
نمرات عملکردهای عصبی شناختی (درک کلامی، استدلال ادراکی، سرعت پردازش، و ضریب هوشی در مقیاس کامل) به طور قابل توجهی در بیماران اطفال و بزرگسالان بهبود یافته است

بیماران قبل از بلوغ افزایش در نمره قد و سرعت رشد را نشان دادند
شدت لکه های شیرقهوه ای به طور قابل توجهی کاهش یافت

بهبود کیفیت زندگی و نمرات درد در کودکان و بزرگسالان مشاهده شد.
همه عوارض جانبی در حد درجه 1 یا 2 بودند و بدون قطع دارو با موفقیت مدیریت شدند.

Selumetinib
حجم توده پلکسی فرم را در اکثر بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک کودکان و بزرگسالان کاهش می دهد در حالی که در تظاهرات متنوع غیر بدخیم نیز کارایی را نشان می دهد.

Web of Science

Greetings! Your work has been cited.

1 publications have cited your work since Aug 1st 2024.

Safety and efficacy of selumetinib in pediatric and adult patients with neurofibromatosis type 1 and plexiform neurofibroma

Kim, Hyery; Yoon, Hee Mang; Kim, Eun Key; Ra, Young Shin; Kim, Hyo-Won; et al.

Neuro-oncology

Background The MEK inhibitor, selumetinib, reduces plexiform neurofibroma (PN) in pediatric patients with neurofibromatosis type 1 (NF1). Its safety and efficacy in adults with PN and effectiveness in other NF1 manifestations (eg, neuroc...

Cited publication:

The Patients' Experiences of Burden of Neurofibromatosis: A Qualitative Study

Showing 1 of 1 citing publications

بانک پاسارگاد ، انجمن حمایت از بیماران نوروفیبروماتوزیس

شماره کارت

5022297000095567

دهم هر ماه ده هزار تومان برای کمک به بیماران با بیماری صعب‌العلاج واریز نمایید

امروز دهم مرداد

💡خواب کافی برای افرادی که مبتلا به نوروفیبروماتوز هستند، اهمیت ویژه‌ای دارد. در حالی که خواب کافی به طور مستقیم نمی‌تواند این بیماری ژنتیکی را درمان کند، اما می‌تواند به بهبود کلی سلامت و کاهش علائم مرتبط با آن کمک کند.⏰

✅️ تأثیرات خواب کافی بر نوروفیبروماتوز شامل موارد زیر است:

✔️ ۱. تقویت سیستم ایمنی : خواب کافی می‌تواند به تقویت سیستم ایمنی بدن کمک کند، که این امر می‌تواند در کاهش عفونت‌ها و التهابات مرتبط با تومورها مؤثر باشد.

✔️ ۲. مدیریت درد : خواب کافی می‌تواند حساسیت به درد را کاهش داده و به مدیریت بهتر درد ناشی از تومورها و عوارض نوروفیبروماتوز کمک کند.

✔️ ۳.‌ کاهش استرس و اضطراب : خواب کافی به بهبود وضعیت روحی و کاهش استرس و اضطراب کمک می‌کند، که این امر می‌تواند تأثیر مثبتی بر کیفیت زندگی افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز داشته باشد.

✔️ ۴. بهبود عملکرد شناختی : خواب کافی به بهبود تمرکز، حافظه و سایر عملکردهای شناختی کمک می‌کند، که این موارد می‌توانند تحت تأثیر مشکلات عصبی و روانی مرتبط با نوروفیبروماتوز قرار بگیرند.

✔️ ۵. بهبود خلق و خو : خواب کافی می‌تواند به بهبود خلق و خو و کاهش افسردگی و اضطراب کمک کند، که این مشکلات ممکن است در افراد مبتلا به بیماری‌های مزمن شایع‌تر باشند.

✅️ در نتیجه، افرادی که مبتلا به نوروفیبروماتوز هستند، باید به اهمیت خواب کافی توجه کنند و در صورت بروز مشکلات خواب با پزشک خود مشورت کنند تا راهکارهای مناسبی برای بهبود کیفیت خواب و مدیریت بهتر علائم بیماری پیدا کنند. ✅

اثرات ضد التهابی #کورکومین و #روغن_زیتون فوق بکر با فنول بالا ممکن است بتواند روند رشد تومور را در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک متوقف کند

نقش استرس اکسیداتیو در تومورهای تغییر یافته با NF1

The Contribution of Oxidative Stress to NF1-Altered Tumors

پس از ترجمه و ساده سازی مطلب، آن را در اختیارتان قرار می دهم

آفرین بر خانم کردیان
برای مدیریت صفحه رسمی انجمن در اینستاگرام

پماد موضعی #سیرولیموس را من برای همسرم می توانم بخرم استفاده کند؟

حتی اگر تمام پزشک‌ها، بزرگترها و تمام دنیا که اون مسیر رو قبلاً رفتند بگن نمی‌شه باز هم باید باور داشته باشی که می‌شه.

#خود_مراقبتی
🌈👸🦄🌈💦🌻🍓🐬 قوانین_کوانتومی را یاد بگیرید

خداحافظی با یک دوست عزیز

ما با قلب های سنگین در سوگ درگذشت دکتر وینسنت ریکاردی، تأثیرگذارترین نام در مراقبت از ان.اف در پنجاه سال گذشته، سوگواری می کنیم.

او در دوم ژوئیه، در سن ۸۳ سالگی در خواب از دنیا رفت.

وقتی از او پرسیدند: "چرا ان.اف؟"،

او توضیح می دهد که در دانشکده پزشکی یک مربی به او توصیه می کند که برای ایجاد تفاوت واقعی باید در زمینه ای تخصص داشته باشد که هیچ کس دیگری مطالعه نمی کند.

به نفع همیشگی همه ما، او نوروفیبروماتوز را انتخاب کرد.

معیار ریکاردی برای تعیین شدت بیماری استفاده می شود

Honoring the Legacy of Vic Riccardi: A Pioneer in NF Research

شماره کارت انجمن
5022297000095567

خانم رستم زاده از اعضای هیات مدیره انجمن

من شماره حساب انجمن تو محرم به چند نفر دادم گفتند کمک می کنند یکی که 100 تومن کمک کرد


به دوستان دختر خاله هام برادر.... گفتم کمک تون حتی ماهی 10 هزار تومن هست ولی همیشگی باشه

مثلا یک دختر خالم 700. هزار تومن ریخت گفت برای سه چهار ماه یکی 300 ریخت گفت برای سه ماه ......