زندگی با نوروفیبروماتوز Living with NF

نمونه یک چکیده مقاله

تظاهرات باليني شايع بيماران مبتلا به توبروز اسکلروز و نوروفيبروماتوز در شهر مشهد
 
مالك زاده غلامرضا*, افضلي نرگس, بحرحسيني ليلا, مالك زاده نغمه
 
* مشهد، خيابان کوهسنگي، بيمارستان 17 شهريور، بخش مغز و اعصاب
 
 

مقدمه: از آن جا که دستگاه عصبي مرکزي در دوران جنيني از اکتودرم مشتق مي شود، بيماري هاي مشترکي بين پوست و دستگاه عصبي مرکزي وجود دارد مانند توبروز اسکلروز و نوروفيبروماتوز که تشخيص آن ها وابسته به جستجو و شناسايي اين علايم در ارگان هاي فوق مي باشد.

هدف: هدف از اين مطالعه بررسي تظاهرات شايع باليني و پاراکلينيک بيماران مبتلا به توبروزاسکلروز و نوروفيبروماتوز در بيماران شهر مشهد بوده است.

مواد و روش ها: در اين مطالعه توصيفي تحليلي، 50 بيمار مبتلا به توبروز اسکلروز يا نوروفيبروماتوز مراجعه کننده به درمانگاه مغز و اعصاب بيمارستان 17 شهريور مشهد مورد مطالعه قرار گرفتند. معاينه دقيق باليني، سي تي اسکن، ام ار آي و الکتروانسفالوگرافي انجام شد. بعد از قطعي شدن تشخيص علايم باليني و تصويربرداري همراه با سوابق ارثي، سن، جنس، در پرسش نامه هاي تهيه شده، ثبت گرديد و با نرم افزار SAS و SPSS مورد تجزيه و تحليل آماري قرار گرفت.

نتايج: اکثريت بيماران مورد بررسي (80درصد) مبتلا به نوروفيبروماتوز تيپ يک بودند. نسبت مرد به زن در مبتلايان 1.1 بود. متوسط سن بروز علايم بيماري 5.9±7.8 سال در توبروس اسکلروز و 5.3±11.3 سال در نوروفيبروماتوز نوع يک و در تنها بيمار مبتلا به نوروفيبروماتوز نوع دو، 59 سال بوده است.

شايع ترين تظاهر باليني در گروه مورد مطالعه، ضايعات جلدي بود 88.9درصد در توبروزاسکلروز و 100 درصد در نوروفيبروماتوز). تشنج و عقب ماندگي ذهني نيز تظاهرات شايعي در بيماران مبتلا به توبروز اسکلروز بود به ترتيب 88.9درصد و 75درصد.

بررسي هاي پاراکلينيک شامل سي تي اسکن، ام ار آي و الکتروانسفالوگرافي در 50 درصد موارد توبروس اسکلروز و تنها در 8.7 درصد بيماران نوروفيبروماتوز يافته هاي غيرطبيعي نشان داد که در تشخيص، کمک کننده بودند.

نتيجه گيري: بررسي بيماران مبتلا به انواع فاکوماتوز در مطالعه حاضر نشانه هاي باليني و فرا باليني مشابه اي در مقايسه با ساير مطالعات در دنيا نشان مي دهد.
 
كليد واژه: Neurocutaneous disorders, Tuberous sclerosis, Neurofibromatosis
 
 

	1 : بررسي 17 مورد نوروفيبروماتوزيس نوع يك همراه با بدخيمي
	قشلاقي مريم,ملكي محمدهادي,شفاعي سيدرضا,حجتي راد هاشم,حيدرپور فريده,باقي زاده علي بيماريهاي پوست  تابستان 1383; 7(4 (پياپي 28)):242-246. كليد واژه: نوروفيبروماتوزيس نوع يك، بدخيمي، اتوزومال غالب

	2 : بروز بدخيمي در ضايعات نوروفيبروماتوز در بيمار مبتلا به وون ركلين هاوزن
	حاجي نصراله اسماعيل,خوشكار علي,شريفي ميرمحسن,رخشان محمد پژوهش در پزشکي  بهار 1384; 29(1):75-77. كليد واژه: نوروفيبروماتوز، سندرم ركلين هاوزن

	3 : نوروفيبروم پلكسي فرم ندولر يک طرفه و متعدد: تظاهري غير معمول از بيماري نوروفيبروماتوزيس نوع 1
	يعقوبي رضا،محمدپور محبوب،رادمنش سيدمحمد بيماريهاي پوست  تابستان 1379; 3(4 (پیاپی 12)):46-51. كليد واژه:

	4 : سگمنتال نوروفيبروماتوزيس: گزارش دو مورد
	ملك افضلي بهاره فصلنامه علوم پزشكي دانشگاه آزاد اسلامي  بهار 1385; 16(1 (پي در پي 43)):53-55. كليد واژه:

	5 : گزارش يك مورد مرگ ناگهاني ناشي از پارگي آنوريسم ديسكانت آئورت در بيمار مبتلا به نوروفيبروماتوز تيپ يك
	مرداني فردين,امشاسهند سپيده مجله علمي پزشکي قانوني  تابستان 1387; 14(2 (مسلسل 50)):117-119. كليد واژه: نوروفيبروماتوز، آنوريسم ديسكانت آئورت، پارگي آئورت

	6 : گزارش يک مورد نوروفيبروسارکوماي غير معمول در مرد 72 ساله مبتلا به نوروفيبروماتوز «وون رکلين هاوزن» و مروري بر منابع پزشکي
	يگانه روح اله نشريه جراحي ايران  زمستان 1385; 14(4):0-0. كليد واژه: نوروفيبروماتوز تيپ يک، نوروفيبروسارکوما

	7 : كدام تيپ از نوروفيبروماتوز؟ - گزارش يك مورد نادر
	حاجي ميرزاده سيدمحمدكاظم,فتوحي اردكاني احسان,سلطاني گردفرامرزي حميدرضا فصلنامه علوم مغز و اعصاب ايران  تابستان و پاييز 1388; 8(26-27):561-567. كليد واژه: نوروفيبروماتوز، لکه هاي شير قهوه اي

	8 : تظاهرات باليني شايع بيماران مبتلا به توبروز اسکلروز و نوروفيبروماتوز در شهر مشهد
	مالك زاده غلامرضا,افضلي نرگس,بحرحسيني ليلا,مالك زاده نغمه مجله علوم پزشكي دانشگاه آزاد اسلامي مشهد  زمستان 1387; 4(4 (پياپي 16)):209-214. كليد واژه: