مقاله: کمبود هورمون رشد در سندرم نونان - نوروفیبروماتوز نوع یک
کمبود هورمون رشد هم در بیماری نوروفیبروماتوز نوع یک وجود دارد و هم در سندرم نونان.
در این مطالعه یک دختر سیزده ساله هم مبتلا به سندرم نونان بود و جهش ژن نوروفیبروماتوز هم داشت . به او هورمون رشد داده شد تا اینکه به قد نهایی رسید.
منبع:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4805056
سن این دختر در هنگام تشخیص سیزده و نیم ساله اما سن استخوانی او یازده ساله بود
قد: 125 سانتیمتر
وزن: 26 کیلوگرم
نتیجه یک مقاله: در نهایت ما معتقدیم که هورمون درمانی با هورمون رشد با مقادیر معمول به خوبی تحمل می شود و بر اساس دانش موجود چنین درمانی روی پیشرفت علائم بیماری نوروفیبروماتوز نوع یک اثر ندارد و سبب بدخیمی و رشد تومور نمی شود
درمان با هورمون رشد
جثه کوچک در 20 تا 30 درصد از بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک دیده می شود اما کمبود هورمون رشد در تعداد کمی از این بیماران وجود دارد که ناشی از تومورهای درون جمجمه ای بعد از اشعه درمانی یا با دلیل ناشناخته است
مطالعات همگروهی در بیماران دارای تومور با درمان هورمون رشد نشان داد که درمان با هورمون رشد مفید است و خطر عود تومور را افزایش نمی دهد. اما شواهدی وجود ندارد که ایا این موضوع برای بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک هم صادق است یا نه. با وجود این، درمان با هورمون رشد در بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک، هنوز جای بحث و جدل دارد زیرا شواهد بالینی کافی در باره خطر و ایمنی درمان با هورمون رشد در این جمعیت از بیماران وجود ندارد
https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/abstract/10.1055/s-0030-1265578
توسط:...
سلام خانم دکتر یعنی این بیماری موجب کوتاهی قد میشه چرا یکسری دختر خانم و اقا پسرامون بلند هستن یا ارثی هست بلندی اونا
پاسخ: سلام - بله می تواند سبب کوچک شدن جثه شود اما البته همه این مشکل را ندارند مثل سایر علائم این بیماری است عده ای اختلال در یادگیری دارند اما عده ای ندارند و سایر موارد
بسم الله الرحمن الرحیم. یا من اسمه دوا و ذکره شفاء.