چشم
بخش پایانی
لنفانژيوم:لنفانژيوماي اربيت، ملتحمه و پلک‌ها غير شايع است، تومورهاي عروقي خوش خيم که غالباً در دهه‌ي اول زندگي ديده مي‌شوند غالباً مشي پيشرونده‌ي کندي داشته و پروپتوز متناوب ايجاد مي‌کنند. لنفانژيوما غالباً به دنبال عفونت ويروسي قسمت فوقاني تنفسي تشديد شده که شايد ناشي از واکنش ثانويه‌ي نسوج لنفوئيد فوليکولها باشد که غالباً درانترستي سيل يافت مي‌شود،يک تظاهر شايع ديگر پروپتوز ناگهاني و يا يافتن يک توده‌ي خونروي دهنده با منشاء کاپيلري که ممکن است در اثر ضربه‌ي خفيف و يا خود به خودي باشد واين حفره‌ي عروقي تشکيل يک کيسه‌ي شکلاتي مي‌دهد که به مرور هم جذب مي‌شود به ندرت ممکن است لنفانژيوما در داخل جمجمه گسترش پيدا کند. لنفانژيوماي ملتحمه زياد و شايع‌نبوده و در سنين بالاتر ديده مي‌شود.
برخلاف همانژيومايي که محتوي خون است، لنفانژيوما محتوي فضاهاي عروقي بزرگ و پر شده با سرم و پوشيده شده از سلولهاي اپي‌تليال مي‌باشد. تومور اينکپسوله نبوده ونماي ارتشاحي دارد.
يافته‌هاي همراه با لنفانژيوم شامل لوچي، تنبلي، افتادگي پلک، گلوکوم، فشارروي عصب باصره مي‌باشد.
پيشرفت تومور در دهه‌ي دوم اتفاق مي‌افتد.
درمان تومور محافظه کارانه است چرا که مشکلات خارج کردن ضايعه اينکپسوله را دارا است.
آسپيريشن کيست شکلاتي، شکاف جراحي و خصوصاً Debulking با استفاده از ليزر CO۲ نتايج خوبي دارد (شکل ۳).
تغييرات عروقي اربيت:
شايعترين ناهنجاري مادرزادي وريدي اربيت، گشاد شدن وريدهاست.
در هر کودک مبتلا به اگزوفتالمي متناوب درجريان ابتلا به لنفانژيوما بايد اين نکته مد نظر باشد.
به طور مشخص پروپتوز بيمار با انجام مانوروالسالوا و يا گريه کردن افزايش يافته و عروق خوني پلک و ملتحمه گشاد مي‌شوند.
همراه با لنفانژيوم، خونروي خود به خودي اربيت، لوچي و فشار روي عصب باصره، امکان دارد. تشخيص با ونوگرام اربيت و CT همراه باکنتراست بيماري را تأييد و حالت گشادي عروق را نشان مي‌دهد.
درمان عاقلانه شامل جدا کردن و بستن عروق گشاد شده است و به دليل عدم کنترل خونروي و احتمال نابينايي، بهتر است حتي‌الامکان از مداخله‌ي جراحي پرهيز نمود مگر اينکه علائم و نشانه‌ها کاملاً بارز باشند.
نوروفيبروما:
اين تومور متشکل از سلول هاي شوان بوده که اطراف اکسونها و سلولهاي آندوتليال را مي‌پوشاند. اگر چنانچه در اوان کودکي آغاز شود غالباً با نوروفيبروماتوزيس همراه است.
نوروفيبروما در صورتي که همراه با نوروفيبروماتوزيس باشد، منتشر بوده و يک لايه‌ي محدود کننده پري‌نورال در اطراف مخروطهاي نوروماتوز تشکيل مي‌دهد. کودک ممکن است اگزوفتالمي ضربان‌دار، لکه‌هاي شير قهوه‌اي رنگ، نوروفيبروماي جلدي و يا ساير لکه‌هاي نوروفيبرماتوز شکل حرفS انگليسي روي پلک ديده شود.
تدبير نوروفيبروماي شبکيه مشکل است که به دليل منتشر بودن ضايعه و احاطه‌ي آنها توسط اعصاب و عروق خوني و عضلات اربيت کار پيچيده مي‌شود مضافاً اينکه عود پس از عمل امري شايع است.
گليوم عصب باصره:
اين تومور معمولاً غير شايع است و غالباً در دهه‌ي اول زندگي ديده مي‌شود.
در کودک مبتلا به گليوم عصب باصره، ۲۵ تا ۵۰% نوروفيبروماتوزيس ديده مي‌شود.
گليوم مشي کند، بدون درد وپتوز يکطرفه ايجاد مي‌کند و غالباً با کاهش ديد و لوچي همراه است .
صدمه به عصب بينايي ناشي از گسترش تومور بوده و ممکن است سبب ادم پاپي و آتروفي عصب و اختلال در رفلکس مردمک گردد.
۱۵% از بيماران نوروفيبروماتوز مبتلا به گليوم عصب باصره مي‌شوند که گاهي هم دو طرفه است. گاهي هم تومور به سمت بدخيمي رفته و به اربيت و مغز دست اندازي مي‌کند.
تومورهاي بدخيم:
رابدومايوسارکوما:
اين تومور از بدخيم‌ترين تومورهاي اربيت در دوران کودکي است.
ميانگين سن ابتلا به آن بين ۷ تا ۸ سالگي بوده و افراد مذکر بيشتر از مؤنث مبتلا مي‌شوند.
بيماري با پروپتوز يک طرفه‌ي پيشرونده‌ي ناگهاني آغاز شده و با ورم شديد پلک و تغيير رنگ آن همراه است .
تومور قادر به پيشروي سريع و تخريب کامل چشم بوده خصوصاً در صورتي‌که درمان به سرعت آغاز نگردد، باعث انتشار موضعي و متاستاز مي‌گردد. منشاء تومور از ناحيه‌ي سرويا گردن بوده و ۱۰% هم از اربيت سرچشمه مي‌گيرد.
تومور قادر به گرفتار کردن تمام قسمتهاي اربيت بوده اما بيشتر ناحيه‌ي فوقاني را گرفتار مي‌سازد.
همين که تومور تشخيص داده شد درمان بايد به سرعت انجام شود. C.B.C در بيماري طبيعي بوده و باعث افتراق ساير بيماري‌ها مي‌گردد (مانند سلوليت اربيت و لوسمي). MRI و CT تومور را نشان مي‌دهند که سبب تخريب استخواني گرديده و اين تقريباً مشخصه‌ي تومورهاي اربيت در کودکان است.
بايد بيوپسي انجام داد که بهتر است، روي اربيتوتومي قدامي باشد.
ضايعات کوچک بايد به طور کامل تخليه شوند. ضايعات بزرگ را بايد هرچه وسيع‌تر تخليه کرد.
موفقيت بيشتر در درمان مستلزم همراهي شيمي درماني و راديوتراپي است که شانس زنده ماندن را تا ۹۰% افزايش مي‌دهد.
از نظر بافت‌شناسي، همارتوما درجه پائيني از پيلوسيتيک آستروسيتوم بوده و همراه است با فيبرهاي رزنتال و هيپرپلازي آراکنوئيد. تشخيص براساس باليني و اطلاعات راديوگرافي است.
MRI براي تشخيص ضايعات داخل جمجمه‌يي برCT ارجحيت دارد.
درمان تومور به رفتار تومور بستگي دارد. بيشتر ضايعات براي ساليان متمادي ثابت مانده و فقط نياز به پيگيري و امتحانات مکرر و MRI دارند. پيشروي فزاينده به طرف کياسما، انديکاسيون کرانيوتومي قدامي وخارج کردن تومور را از کره‌ي چشم، لازم مي‌نمايد. راديوتراپي زماني مؤثر است که تومور به کياسما رسيده باشد و عمل جراحي مقدور نباشد (شکل ۴).
نوروبلاستوما:
نوروبلاستوماي متاستاتيک از سرطان‌هاي بافت نوروبلاستيک جنيني بوده و يکي از تومورهاي بدخيم شايع در دوران کودکي است و بيشتر کودکان کمتر از ۴ سال را گرفتار مي‌سازد.
بيشترين نوروبلاستوما از مدولاي آدرنال سرچشمه مي‌گيرد، تشخيص غالباً قبل از اينکه تومور متاستاز دهد، داده مي‌شود. گرفتاري اربيت با اکيموز پلک‌ها، پروپتوز و شايد يک توده‌ي زيگوماتيک، خود را نشان دهد.
متاستاز به اربيت در نيمي از موارد و به صورت ۲ طرفه است.
به رغم درمان يعني خارج کردن توده‌ي شکمي، شيمي درماني و راديوتراپي، شانس زنده ماندن کم است.
ضايعات متاستاتيک اربيت با شروع درمان فروکش مي‌کنند.
ضايعات هيستيوسيتي:
سندرم هيستيوسيتي مانند هيستيوسيتوز X، ضايعات پروليفراتيو سيستم رتيکولوآندوتليال بود و شامل بيماري لتررسيو، هندشولرکريستيان و گرانولوم ائوزينوفيلي استخوان مي‌باشد.
گرچه اين بيماري‌ها به نظر خوش‌خيم است (از نظر بافت‌شناسي) اما ممکن است کشنده هم نباشد.
شديدترين شکل بيماري لتررسيو بوده که با تب، عفونت گوش مياني و ضايعات پوستي در اطفال کمتر از ۳ سال ديده مي‌شود. بيماري ريوي، لفنادنوپاتي و هپاتواسپلنومگالي، مشخصه‌ي اين بيماري است.
ضايعات کيستيک تيپيک دراستخوانهاي بزرگ، جمجمه و لگن مشاهده مي‌شود.
بيماري با شدت کمتري در هندشولرکريستيان ديده مي‌شود و شامل يک ترياد (ثلاثه triade) اگزوفتالمي، ديابت بي‌مزه و ضايعات استخواني است. گرفتاري بال اسفنوئيد و سل تورسيک سبب علائم اربيتال و نخاعي مي‌شود.
هر دوضايعه به خوبي توسط انکولوژيست اطفال درمان مي‌شوند. سرکوب بيماري با استروئيد و دوز پائين راديوتراپي و شيمي‌درماني انجام مي‌شود.
گرانولوم ائوزينوفيلي:
پيش‌آگهي بسيارخوبي داشته و گرفتاري استخواني در جمجمه، لگن، ستون فقرات، دنده‌ها و استخوانهاي طويل ديده مي‌شود.
در گروه سني بالاتر يعني ۳ تا ۱۰ سال ضايعات اربيت ديده مي‌شود. ضايعات غالباً ريم فوقاني تامپورال را مبتلا مي‌سازد.
درمان شامل کورتاژ ضايعات و يا دوز پائين راديوتراپي در موارد گرانولوم منفرد و يا متعدد بوده که به خوبي جواب مي‌دهد.
http://www.pezeshkyemrooz.ir
بسم الله الرحمن الرحیم. یا من اسمه دوا و ذکره شفاء.